ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Παιδιατρική Ρευματολογία






ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ

Αγγειίτιδες


Πρόκειται για ένα όρο που περιλαμβάνει μία ομάδα σπάνιων νοσημάτων με κοινό παρονομαστή τη φλεγμονή των αγγείων. Στην παιδική ηλικία τα πιο συχνά είναι η Πορφύρα Henoch-Schonlein και η νόσος Kawasaki. Στις αγγειίτιδες ανευρίσκονται υψηλοί δείκτες οξείας φάσης (ΤΚΕ, CRP) και χαρακτηριστική είναι η ύπαρξη των αντισωμάτων ANCA στις λεγόμενες ANCA αγγειίτιδες (κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα).

Με βάση τα τελευταία κριτήρια ταξινόμησης (Ozen 2010) διακρίνονται οι εξής κατηγορίες :

Μικρού μεγέθους αγγειίτιδες

  • Κοκκιωματώδεις :
    • Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα-GPA (παλαιότερα κοκκιωμάτωση Wegener)
    • Ηωσινοφιλική Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα-EGPA (παλαιότερα σύνδρομο Churg Strauss)
  • Μη κοκκιωματώδεις :
    • Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα
    • Πορφύρα Henoch-Schonlein
    • Μεμονωμένη δερματική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα
    • Κνιδωτική αγγειίτιδα με χαμηλό συμπλήρωμα

Μεσαίου μεγέθους αγγειίτιδες

  • Οζώδης πολυαρτηριίτιδα (PAN)
  • Δερματική Πολυαρτηριίτιδα
  • Νόσος Kawasaki

Μεγάλου μεγέθους αγγειίτιδες

  • Αρτηριίτιδα Takayasu

Άλλες αγγειίτιδες

  • Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet
  • Αγγειίτιδα που οφείλεται σε λοιμώξεις, κακοήθειες και φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης και της αγγειίτιδας από υπερευαισθησία (ορονοσία)
  • Αγγειίτιδα που σχετίζεται με άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού
  • Πρωτοπαθής αγγειίτιδα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος
  • Σύνδρομο Cogan
  • Αταξινόμητες