Παιδιατρική Ρευματολογία

Είναι ένα σπάνιο αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλλει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία με προέχουσες εκδηλώσεις από το δέρμα και τους μυς. Σπανιότερα προσβάλλονται οι οφθαλμοί, οι νεφροί, το γαστρεντερικό και άλλα συστήματα.

Κλινικά εκδηλώνεται με μυϊκή αδυναμία, ευαισθησία και οίδημα στους μυς. Χαρακτηριστικό εξάνθημα παρατηρείται στο πρόσωπο [περιοφθαλμικό ερύθημα που επεκτείνεται στις παρειές (ερύθημα ηλιοτροπίου)/ ερυθροϊώδες εξάνθημα βλεφάρων], στις εκτατικές επιφάνειες των αρθρώσεων των δακτύλων (κηλίδες Gottron), των αγκώνων και των γονάτων.

Από τα εργαστηριάκα ευρήματα χαρακτηριστική είναι η αύξηση των μυϊκών ενζύμων (SGOT, SGPT, CPK, LDH, αλδολάση), ενώ συνήθως η ΤΚΕ και η CRP είναι φυσιολογικές. Οι ασθενείς ελέγχονται για την ύπαρξη αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ), αντισωμάτων ειδικά για μυοσίτιδα (MSA) και αντισωμάτων που σχετίζονται με τη μυοσίτιδα (ΜΑΑ). Άλλες εξετάσεις που συχνά απαιτούνται είναι η μαγνητική τομογραφία, ενώ πλέον το ηλεκτρομυογράφημα δεν χρησιμοποιείται. Συχνά πραγματοποιείται βιοψία μυός, ιδιαίτερα αν υπάρχει αμφιβολία για την διάγνωση.

Για την καταστολή της φλεγμονής και την αποτροπή μόνιμων βλαβών (ατροφία δέρματος, επασβεστώσεις κ.ά.) εφαρμόζεται ανοσοκατασταλτική αγωγή με κορτικοστεροειδή, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη, MMF και σε βαρύτερες περιπτώσεις κυκλοφωσφαμίδη, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) και Rituximab. Σήμερα, με την εφαρμογή πιο επιθετικής φαρμακευτικής αγωγής και την έγκαιρη έναρξη της φυσικοθεραπείας η πρόγνωση του νοσήματος έχει βελτιωθεί σημαντικά.