Παιδιατρική Ρευματολογία

Η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα (ΝΙΑ) αποτελεί ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, το οποίο χαρακτηρίζεται από επίμονη φλεγμονή των αρθρώσεων. Οι τυπικές εκδηλώσεις της αρθρίτιδας είναι η διόγκωση, λόγω αύξησης της ποσότητας του αρθρικού υγρού, ο πόνος, η θερμότητα, η ερυθρότητα και ο περιορισμός του εύρους κίνησης της άρθρωσης. Ονομάζεται  ιδιοπαθής καθώς δεν είναι γνωστό το αίτιο της νόσου και νεανική γιατί η νόσος εμφανίζεται πριν την ηλικία των 16 ετών.

Για να τεθεί η διάγνωση της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας, σύμφωνα με τα αναθεωρημένα διεθνή κριτήρια της ILAR (International League Against Rheumatism) θα πρέπει να πληρούνται τα εξής κριτήρια:

• Αρθρίτιδα που επιμένει για περισσότερο από 6 εβδομάδες
• Έναρξη της αρθρίτιδας πριν την ηλικία των 16 ετών
• Να έχουν αποκλειστεί άλλες καταστάσεις που σχετίζονται ή μιμούνται την αρθρίτιδα.
• Να μπορεί να καταταχθεί σε μία από τις ομάδες της ΝΙΑ 6 μήνες μετά την έναρξη της αρθρίτιδας.

Με βάση τα ισχύοντα αναθεωρημένα κριτήρια της ILAR οι ασθενείς κατατάσσονται στις εξής ομάδες :

• Συστηματική μορφή : Προσβάλλει το 10-15% των παιδιών με ΝΙΑ, εξίσου αγόρια και κορίτσια, χωρίς να εμφανίζει προτίμηση προς συγκεκριμένο ηλικιακό φάσμα. Χαρακτηρίζεται από πυρετό με χαρακτηριστικές αιχμές τις βραδινές ώρες, εξάνθημα, το οποίο εμφανίζεται συνήθως την ώρα που το παιδί πυρέσσει και αρθρίτιδα. Επίσης, μπορεί να εμφανιστεί φλεγμονή εσωτερικών οργάνων (συχνότερα περικαρδίτιδα), διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα και λεμφαδενίτιδα. Τυπικά απουσιάζει η φλεγμονή από τα μάτια (ραγοειδίτιδα), ενώ από τα εργαστηριακά ευρήματα προκύπτουν υψηλοί δείκτες οξείας φάσης (ΤΚΕ, CRP, φερριτίνη, λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση) και αναιμία.
• Ολιγοαρθρική (επίμονη / επεκταθείσα) : Η επίμονη χαρακτηρίζεται από προσβολή 1-4 αρθρώσεων καθ’ όλη τη διάρκεια της νόσου ενώ η επεκταθείσα παρουσιάζει επέκταση σε περισσότερες από 4 αρθρώσεις μετά τους 6 μήνες. Καταλαμβάνει το 40-60 % όλων των μορφών ΝΙΑ και προσβάλλει συχνότερα τα κορίτσια (80%) ηλικίας κάτω των 6 ετών. Το 1/3 των παιδιών αναπτύσσει χρόνια ραγοειδίτιδα, η οποία δεν εμφανίζει κάποια συμπτωματολογία (πόνο ή ερυθρότητα), αλλά μπορεί να ανιχνευθεί μόνο από τον οφθαλμίατρο μετά από εξέταση σε σχισμοειδή λυχνία. Για το λόγο αυτό απαιτείται τακτικός περιοδικός οφθαλμολογικός έλεγχος, ιδιαίτερα στους ασθενείς που εμφανίζουν θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ).
• Πολυαρθρική (οροαρνητική ή οροθετική) μορφή : Προσβάλλει 5 ή περισσότερες αρθρώσεις το 1^ο εξάμηνο μετά την έναρξη της νόσου. Ανάλογα με την ύπαρξη ή μη του ρευματοειδούς παράγοντα οι ασθενείς διακρίνονται σε οροθετικούς και οροαρνητικούς αντίστοιχα. Η οροθετική μορφή χαρακτηρίζεται συχνά από την παρουσία ψηλαφητών ρευματικών οζιδίων και έχει πιο βαριά πορεία από την οροαρνητική.
• Αρθρίτιδα που σχετίζεται με ενθεσίτιδα : Καλύπτει το 5-10 % όλων των μορφών της ΝΙΑ και θεωρείται ότι αντιπροσωπεύει την σπονδυλοαρθρίτιδα ενηλίκων. Η νόσος χαρακτηρίζεται από αρθρίτιδα που συχνά προσβάλλει την σπονδυλική στήλη και την πύελο καθώς και ενθεσίτιδα, δηλαδή φλεγμονή των ενθέσεων, που αποτελούν τα σημεία εισόδου των τενόντων στα οστά (συχνότερα το Αχίλλειου τένοντα). Σημαντικό ποσοστό των ασθενών που πάσχουν από τη μορφή αυτή είναι θετικοί για το αντιγόνο HLA-B
• Ψωριασική αρθρίτιδα : Καλύπτει το 5-10% όλων των μορφών της ΝΙΑ και χαρακτηρίζεται από την παρουσία αρθρίτιδας και ψωρίασης ή αρθρίτιδας και 2 τουλάχιστον από τα εξής : ιστορικό ψωρίασης σε γονείς ή αδέρφια, παρουσία ψωριασικών στιγμάτων στα νύχια ή δακτυλίτιδα.
• Μη διαφοροποιημένη μορφή : Περιλαμβάνει όσους δεν μπορούν να ενταχθούν σε μία από τις παραπάνω μορφές ή πληρούν κριτήρια σε περισσότερες από μία μορφές.

Η διάγνωση της νόσου τίθεται μετά από κλινική εξέταση από ειδικό παιδορευματολόγο. Πριν τεθεί η διάγνωση θα πρέπει να έχουν αποκλειστεί άλλες παθολογικές ή μη καταστάσεις που μπορεί να μοιάζουν με την αρθρίτιδα. Οι εργαστηριακές εξετάσεις και ο απεικονιστικός έλεγχος (υπέρηχος, μαγνητική τομογραφία)  μπορούν να συμβάλλουν στη διάγνωση.

Η αντιμετώπιση της ΝΙΑ περιλαμβάνει την φαρμακευτική αγωγή καθώς και άλλα υποστηρικτικά μέσα όπως είναι η φυσικοθεραπεία, η εργοθεραπεία και η ψυχολογική καθοδήγηση των παιδιών και των οικογενειών τους.

Στόχος της θεραπείας είναι η επίτευξη κλινικής ύφεσης και η αποφυγή μόνιμων σκελετικών βλαβών. Τα  ΜΣΑΦ (Μη Στεροειδή Αντιφλεγμονώδη Φάρμακα) και τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται ευρέως στη ΝΙΑ. Η ενδοαρθρική έγχυση της εξακετονικής τριαμσινολόνης καταστέλλει τοπικά την φλεγμονή στην άρθρωση, αποφεύγοντας τις συστηματικές ανεπιθύμητες ενέργειες της κορτιζόνης. Η λήψη κορτιζόνης από το στόμα περιορίζεται σε πιο βαριές περιπτώσεις, στοχεύοντας πάντα στη γρήγορη απομάκρυνσή της. Τα ανοσοτροποιητικά της νόσου αντιρευματικά  φάρμακα (DMARDs) διακρίνονται σε συνθετικά και βιολογικά. Αποτελούν φάρμακα 2^ης γραμμής με φάρμακο εκλογής τη μεθοτρεξάτη. Οι νεότεροι βιολογικοί παράγοντες έφεραν επανάσταση στη θεραπεία της ΝΙΑ καθώς στοχεύουν  στην εξουδετέρωση συγκεκριμένων μεσολαβητών της φλεγμονής. Τέτοιοι είναι το Etanercept (Enbrel), το Adalimumab (Humira), το Infliximab (Remicade), το Golimumab (Simponi), το Anakinra (Kineret), το Canakinumab (Ilaris), το Tocilizumab (RoActemra), το Abatacept (Orencia) και το Rituximab (MabThera).