ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Παιδιατρική Ρευματολογία






ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ

Νεανικός Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος


Πρόκειται για ένα πολυσυστηματικό, αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού που εμφανίζεται σε ηλικία ≤ 16 ετών. Το νόσημα είναι συχνά δύσκολο στη διάγνωση καθώς μπορεί να υποδυθεί οποιοδήποτε ρευματικό νόσημα. Προσβάλλει κυρίως κορίτσια προεφηβικής και εφηβικής ηλικίας. Κλινικά μπορεί να εκδηλωθεί με προσβολή ενός ή περισσοτέρων από τα παρακάτω συστήματα :

  • Δέρμα και βλεννογόνοι
  • Νεφροί
  • Αρθρώσεις
  • Κεντρικό Νευρικό Σύστημα
  • Πνεύμονες
  • Καρδιά
  • Γαστρεντερικό
  • Οφθαλμοί
  • Αγγεία

Στα εργαστηριακά ευρήματα περιλαμβάνονται οι κυτταροπενίες (αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία), διάσταση υψηλής ΤΚΕ και φυσιολογική CRP, παρουσία αντισωμάτων (ΑΝΑ, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, αντιφωσφολιπιδικά, αντιριβοσωμιακά, RF παράγοντας) και ελαττωμένου ολικού αιμολυτικού συμπληρώματος, C3 και C4.

Στόχος της θεραπείας είναι η επίτευξη κλινικής ύφεσης, η ελαχιστοποίηση των υποτροπών, η αποτροπή μακροπρόθεσμων επιπλοκών και η μείωση της νοσηρότητας και θνητότητας. Πρώιμη και επιθετική θεραπεία είναι συνήθως απαραίτητη. Στους φαρμακευτικούς παράγοντες περιλαμβάνονται:

Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται σαν φάρμακα 1ης γραμμής για την καταστολή της φλεγμονής. Μπορεί να χορηγηθούν από το στόμα σε μέτριας βαρύτητας περιπτώσεις ή και σε θεραπεία ώσης σε βαρύτερες.

Η υδροξυχλωροκίνη είναι ένα ανθελονοσιακό φάρμακο, ιδιαίτερα αποτελεσματικό στις δερματικές βλάβες, τις μυαλγίες και την αρθρίτιδα. Αν δεν αντενδείκνυται (σε έλλειψη G6PD), πρέπει να χρησιμοποιείται σε όλους τους ασθενείς.

Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη, το MMF και η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία του νοσήματος.

Η ενδοφλεβια έγχυση κυκλοφωσφαμίδης χρησιμοποιείται για την επίτευξη ύφεσης στους ασθενείς με προσβολή απειλητική για τη ζωή ή σε αυτούς με σοβαρή προσβολή οργάνου, ιδιαίτερα σε νεφρική συμμετοχή, αγγειίτιδα και προσβολή του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος.

Οι νεότερες βιολογικές θεραπείες με το Rituximab και το Belimumab έχουν επιδείξει σημαντικά αποτελέσματα στην αντιμετώπιση της νόσου.