Παιδιατρική Ρευματολογία

Το νόσημα περιλαμβάνει μία ομάδα διαταραχών των οποίων οι εκδηλώσεις περιορίζονται στο δέρμα και στους υποκείμενους ιστούς και με ελάχιστες εξαιρέσεις δεν προσβάλλονται εσωτερικά όργανα. Σε ό,τι αφορά την ονοματολογία, οι δερματολόγοι τείνουν να χρησιμοποιούν τον όρο “μορφέα”, ενώ οι ρευματολόγοι τον όρο “εντοπισμένο σκληρόδερμα”.

Διακρίνεται σε 5 υποτύπους :

• Περιεγραμμένη μορφέα
• Γραμμικό σκληρόδερμα
• Γενικευμένη μορφέα
• Πανσκληρωτική μορφέα
• Μικτός τύπος

Στο εντοπισμένο σκληρόδερμα η πορεία ποικίλει. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε σύγκαμψη αρθρώσεων οδηγώντας σε χωλότητα, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις συμμετέχει και το πρόσωπο και το κρανίο (En Coup De Sabre –  σαν να έχει χτυπηθεί το πρόσωπο ή το τριχωτό της κεφαλής από ξίφος).

Το σύνδρομο Parry-Romberg χαρακτηρίζεται από ημιατροφία του δέρματος και των υποκείμενων ιστών κάτω από το μέτωπο και θεωρείται μία βαριά μορφή του en coup de sabre. Συχνά συνοδεύεται από φλεγμονή των οφθαλμών, κεφαλαλγίες, επιληπτικές κρίσεις και οδοντιατρικά προβλήματα.

Στους ασθενείς με περιορισμένη νόσο η θεραπεία περιλαμβάνει τοπικές κρέμες με κορτικοστεροειδή ή άλλα ανοσοκατασταλτικά. Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι η μεθοτρεξάτη, τα κορτικοστεροειδή και η μυκοφαινολική μοφετίλη (MMF). Συχνά απαιτούνται συνεδρίες φυσικοθεραπείας και εργοθεραπείας, με στόχο τη διατήρηση της λειτουργικότητας των αρθρώσεων.