Παιδιατρική Ρευματολογία

Είναι ένα σπάνιο νόσημα της νεογνικής ηλικίας που προκαλείται από την παθητική διέλευση μητρικών IgG αυτοαντισωμάτων (αντι-SS/Ro, αντι-SSB/La ή/και αντι-U1-RNP) στο βρέφος μέσω του πλακούντα και  χαρακτηρίζεται  κυρίως από δερματικές, καρδιακές, ηπατικές και αιματολογικές διαταραχές.

Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι το εξάνθημα, το οποίο μπορεί να είναι εμφανές από τη γέννηση ή να εμφανιστεί μέσα στις πρώτες εβδομάδες ζωής, ιδιαίτερα μετά την έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία. Η εκδήλωση αυτή είναι παροδική και υποχωρεί χωρίς να αφήσει υπολείμματα. Στις αιματολογικές διαταραχές περιλαμβάνεται η λευκοπενία, θρομβοπενία και η αιμολυτική αναιμία, οι οποίες υποχωρούν αυτόματα, χωρίς να απαιτείται καμία θεραπεία.

Ο συγγενής πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός είναι η πλέον χαρακτηριστική και πιο σοβαρή εκδήλωση του Νεογνικού Ερυθηματώδη Λύκου, η οποία είναι μη αντιστρεπτή και ευθύνεται για σοβαρού βαθμού νοσηρότητα και θνητότητα. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, απαιτείται η τοποθέτηση βηματοδότη. Μητέρες με σύνδρομο Sjögren ή αδιαφοροποίητο αυτοάνοσο νόσημα διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο γέννησης νεογνού με καρδιακές επιπλοκές από τις μητέρες που πάσχουν από ΣΕΛ.